Ung thư tuyến yên là bệnh hiếm gặp, dễ chẩn đoán và điều trị phức tạp. Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng và nguyên lý điều trị đan xen của nhiều chuyên khoa: thần kinh, đột quỵ, nội tiết, nhãn khoa, ngoại thần kinh. Đặc biệt các thầy thuốc thuộc các chuyên khoa này và chẩn đoán hình ảnh cần hết sức cẩn trọng để không bỏ sót chẩn đoán bệnh lý này và có thái độ xử lý đúng đắn.
Tuyến yên là một tuyến nội tiết nằm ở đáy hộp sọ, trong hố tuyến yên của xương bướm. Tuyến yên có đường kính khoảng 1cm, nặng 0,5g, gồm 2 thuỳ: thuỳ trước/thuỳ tuyến chiếm 2/3 trọng lượng, thuỳ sau còn gọi là thuỳ thần kinh. Tuyến yên có quan hệ mật thiết với vùng dưới đồi, cả hai tương tác với nhau để đóng vai trò trung gian giữa hệ thần kinh và hệ nội tiết.
Có hai loại hormone do vùng dưới đồi tiết ra có chức năng điều hòa chức năng bài tiết của tuyến yên: hormone giải phóng (rh-releasing hormone) và hormone ức chế (ih-inhibiting hormone).
Máu cung cấp cho thùy trước tuyến yên rất phong phú, với tốc độ dòng chảy 0,8ml/g tuyến/phút. Tàu này bắt nguồn từ hệ thống cổng thông tin vùng dưới đồi-tuyến yên nối phần lồi trung bình của vùng dưới đồi với tuyến yên trước. Các động mạch cung cấp máu cho tuyến yên bắt nguồn từ động mạch cảnh trong và chia thành 3 động mạch tuyến yên trên, giữa và dưới, các động mạch này đi vào và nuôi dưỡng tuyến yên. Động mạch tuyến yên trên hình thành các mao mạch trên bề mặt lồi trong của vùng dưới đồi rồi nối với các tĩnh mạch đi vào cuống tuyến yên và khắp thùy sau. Các nhánh của động mạch tuyến yên giữa và dưới cấp máu cho một phần cuống tuyến yên và toàn bộ thùy sau.
Tĩnh mạch tuyến yên mang hormone qua xoang hang vào tuần hoàn, vào xoang đá trên và giữa, rồi cuối cùng vào tĩnh mạch cảnh
Có ba loại tế bào trong tuyến yên trước: bạch cầu ái toan, basophils và tế bào không màu. Hormone tuyến yên được tiết ra bởi các loại tế bào khác nhau, 50% tế bào thuỳ trước tuyến yên tiết ra hormone tăng trưởng (gh). Các loại tế bào trên nằm xen kẽ với nhiều hình dạng, kích thước và màu sắc khác nhau.
Các hormone của thùy trước tuyến yên là các protein và glycoprotein trọng lượng phân tử cao.
1.2.1. Giải phẫu tuyến yên sau
Tuyến yên sau còn được gọi là tuyến yên thần kinh. Đây là phần mở rộng của hệ thần kinh, bao gồm:
– Tế bào thần kinh của vùng dưới đồi và nhân cạnh não thất của vùng dưới đồi, từ đó các sợi thần kinh đi xuống tạo thành vùng dưới đồi-tuyến yên.
– Mô thần kinh của tuyến yên trong, cuống và thùy sau, cinerea củ và phễu tuyến yên cũng được ghép vào tuyến yên sau.
– Các hormone tuyến yên do nhân trên thị và vùng dưới đồi tiết ra được vận chuyển về thùy sau để dự trữ, từ đó giải phóng vào máu theo nhu cầu của cơ thể.
1.2.2. Hormone tuyến yên
+ Hormon chống lợi tiểu (adh):
– Adh làm gì:
Adh tác động lên ống thận, làm tăng tính thấm của các chất phân tán gian bào với nước, kích thích bài tiết hyaluronidase, có tác dụng phá huỷ sự trùng hợp của mucopolysaccharid, làm tăng tính thấm của màng ống thận.
p>
– Nồng độ bình thường của adh là: 1,4-5,6 pmol/l (1,5-6 ng/l).
+ Oxytocin: Kích thích co bóp tử cung và tiết sữa trong quá trình sinh nở. Nồng độ bình thường: 1-4 pmol/l.
Định nghĩa và thuật ngữ: Suy tuyến yên (pa) là một hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi khởi phát đột ngột đau đầu, nôn mửa, suy giảm thị lực và rối loạn ý thức do xuất huyết và/hoặc nhồi máu tuyến yên [4]
Bệnh được Pearce Bailey phát hiện lần đầu tiên vào năm 1898 trong một trường hợp u tuyến yên xuất huyết [1]. Thuật ngữ apoplexy tuyến yên (pituitary apoplexy) lần đầu tiên được sử dụng bởi brougham và cộng sự [2] vào năm 1950 khi mô tả một loạt 5 trường hợp. Thuật ngữ này vẫn được sử dụng cho đến ngày nay.
Tuyến yên không có triệu chứng: Đề cập đến xuất huyết tuyến yên và/hoặc nhồi máu mà không có biểu hiện lâm sàng, được phát hiện tình cờ bằng hình ảnh hoặc xét nghiệm. Khác
Đột quỵ tuyến yên (pa) là một trường hợp cấp cứu y tế nghiêm trọng. Sau giai đoạn cấp tính, PA thường để lại tình trạng rối loạn chức năng tuyến yên, đòi hỏi phải theo dõi và điều trị chặt chẽ, hợp lý.
Một số nguyên nhân chính và yếu tố rủi ro của pa[4]
- U tuyến yên là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh pa. Các khối u tuyến yên có khả năng chảy máu cao gấp 5 lần so với các loại u não khác. Có nhiều giả thuyết về cơ chế dẫn đến xuất huyết hay nhồi máu tuyến yên nhưng chưa có đủ bằng chứng thuyết phục. Thông thường, tuyến yên được cung cấp bởi một nhánh đi qua vùng dưới đồi. Nhưng khi khối u tuyến yên phát triển, mạng lưới cung cấp máu của động mạch tuyến yên dưới phát triển, có áp lực và lưu lượng tưới máu cao hơn. Mạng lưới cung cấp máu mới hình thành thường có những bất thường về cấu trúc và khả năng điều hòa áp lực kém. Do đó, các mạch máu này rất dễ bị tổn thương.
- 26% bệnh nhân bị bệnh cao huyết áp
- Phẫu thuật tim lớn, chẳng hạn như ghép bắc cầu động mạch vành
- Liệu pháp chống đông máu
- Rối loạn đông máu
- Liệu pháp estrogen
- Xạ trị vào đầu
- mang thai
- Chấn thương ở đầu
- 1. Tiền sử yếu tố nguy cơ p
- 2. Triệu chứng lâm sàng:
- 3. Chẩn đoán hình ảnh
- 4. Xét nghiệm nội tiết tố
- là một căn bệnh hiếm gặp
- Các triệu chứng lâm sàng dễ bị che giấu và khám định kỳ hầu như không có giá trị chẩn đoán
- Kích thước nhỏ của tuyến yên khiến chẩn đoán hình ảnh khó khăn
- ta văn binh, hoàng trung vinh, nguyễn hải thủy và cộng sự (2008) “Tuyến yên”, Nội tiết chuyển hóa, nxbyh, 9-43
- Bailey, p. (1898) Báo cáo bệnh lý về một trường hợp bệnh to cực, đặc biệt đề cập đến các tổn thương của tuyến yên và tuyến giáp; cũng như một trường hợp xuất huyết tuyến yên. Tạp chí Y học Philadelphia, 1, 789-792
- goldman l., (2008), “các bệnh nội tiết”, thuốc cecil của Goldman, tái bản lần thứ 24, Elsevier sauders, 1420-1548
- Jameson L., Fauci A. S., Braunwald E., và cộng sự, (2010), “Rối loạn tuyến yên trước và vùng dưới đồi”, Khoa nội tiết Harrison, 16-49
- nawar rn, abdelmannan d, selman wr, arabah bm (tháng 3-tháng 4 năm 2008). “Đột quỵ khối u tuyến yên: Đánh giá”. j.Sức mạnh. Điều dưỡng Med 23(2):75-90.
- rajasekaran s., vanderpump m., balmedeg s., et al (2011), “Hướng dẫn của Vương quốc Anh về quản lý apoplexy tuyến yên”; Clinical Endocrinology; 74:9-20
- randeva, h.s., schoebel, j., byrne, j. et al. (1999) Apoplexy tuyến yên cổ điển: đặc điểm lâm sàng, quản lý và kết quả. Clinical Endocrinology (oxf), 51, 181-188
- sibal, l., ball, s.g., connolly, v.v. (2004) Apuitary apoplexy: xem xét biểu hiện lâm sàng, quản lý và kết quả của 45 trường hợp. Tuyến yên, 7, 157-163
- Vicente A, Lecumberri B, Gialvez MA, (2013), Hướng dẫn thực hành lâm sàng để chẩn đoán và quản lý apoplexy tuyến yên, Dinh dưỡng nội tiết. 60(10):582.e1-582.e12
pa gây tăng áp lực ở vùng tuyến yên, chèn ép dây thần kinh thị giác. Các triệu chứng sớm nhất thường là đau đầu khởi phát đột ngột (sau hốc mắt hoặc hai bên hoặc lan tỏa); buồn nôn và nôn. Về sau, mức độ di lệch tăng lên, chèn ép các thành phần trong xoang hang, gây ra các triệu chứng tổn thương thần kinh vận nhãn (trong thần kinh vận nhãn, thần kinh III thường bị tổn thương nhất, vì đường đi của thần kinh III gần với tuyến yên). ), tổn thương thần kinh thị giác (giảm thị lực , mất thị lực)
Trong trường hợp xuất huyết tuyến yên, máu tràn vào khoang dưới nhện gây viêm màng não
Trong một số ít trường hợp, xoang hang bị chèn ép nghiêm trọng có thể chèn ép động mạch cảnh, gây liệt nửa người
pa là bệnh hiếm gặp [3]. Ngay cả trong số những bệnh nhân có u tuyến yên, chỉ có 0,6-10% phát triển bệnh [3]. Tỷ lệ mắc chung trong cộng đồng khoảng 18/100.000 dân/năm
Độ tuổi trung bình trung bình là 50. Nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới (gấp 1,6 lần)
Hầu hết bệnh nhân khởi phát cấp tính và một số bệnh nhân khởi phát bán cấp hoặc từ từ.
– Đột ngột đau đầu dữ dội. Cơn đau chủ yếu ở sau hốc mắt, nhưng cũng có thể ở hai bên trán hoặc lan tỏa.
– Mờ mắt. Mất thị trường, phổ biến nhất là mất thùy thái dương hai bên
– Triệu chứng tổn thương dây thần kinh vận nhãn, triệu chứng thường gặp nhất là tổn thương dây thần kinh III: sụp mi, đồng tử giãn, lác, nhìn đôi…
– Các triệu chứng của suy tuyến yên rất đa dạng do thiếu hụt nội tiết tố. Bệnh nhân có thể bị tụt huyết áp do giảm cortisol. Suy thượng thận là một trong những nguyên nhân đe dọa tính mạng người bệnh.
– Trường hợp xuất huyết dưới nhện có thể có các triệu chứng của hội chứng não mô cầu: cứng cổ, dấu kernig, dấu bruzinsky…
2.6.1. Chẩn đoán hình ảnh
*mri là lựa chọn hàng đầu cho pa.
Hình ảnh MRI xuất huyết tuyến yên thay đổi theo thời gian
Hình ảnh nhồi máu trên phim cộng hưởng từ cũng thay đổi theo thời gian bệnh: tổn thương nhu mô não có thể phát hiện ngay trong giờ đầu tiên. Tăng cường độ đều trên t2, giảm cường độ và giảm cường độ trên t1. Đặc biệt, cộng hưởng từ khuếch tán (dwi) có thể phát hiện đột quỵ thiếu máu não rất sớm vì nó có thể xác định được sự khuếch tán nước ngoại bào, một tình trạng xuất hiện rất sớm ở bệnh nhân đột quỵ. đột quỵ thiếu máu cục bộ.
* CT não: Độ nhạy không cao. Có thể phát hiện xuất huyết tuyến yên ở tuyến yên với huyết áp cao.
2.6.2. Xét nghiệm nội tiết tố
Theo hướng dẫn của Hiệp hội Nội tiết Anh [4], tất cả bệnh nhân nghi ngờ mắc PA nên được kiểm tra khẩn cấp: điện giải đồ, chức năng thận, chức năng gan, chức năng đông máu, công thức máu, cortisol, prolactin, ft4, tsh, gh, fsh
Khoảng 70% bệnh nhân bị giảm hoạt động [5], [7].
Thyrotropin và gonadotropin giảm ở 50%-70% bệnh nhân [5], [7].
Khoảng 50% bệnh nhân mắc bệnh pa bị giảm tiết tsh từ tuyến yên, dẫn đến suy giáp.
Tuyến yên giảm tiết hormone sinh dục (lh, fsh): vô kinh, vô sinh, rối loạn cương dương
2.6.3. Các xét nghiệm khác
Bệnh nhân có thể bị hạ natri máu do suy giảm giải phóng adh từ thùy sau tuyến yên và giảm cortisol [5].
Tiết ít cortisol dẫn đến hạ đường huyết
Chẩn đoán bệnh pa dựa trên các đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm:
* pa rất dễ bỏ sót vì một số lý do:
*Chẩn đoán phân biệt:
Xuất huyết dưới nhện
Viêm màng não
Chăm sóc y tế khẩn cấp vẫn rất cần thiết.
Bệnh nhân ở giai đoạn cấp tính cần được điều trị tại khoa hồi sức tích cực và được theo dõi chặt chẽ. Cần tổ chức hội chẩn và phối hợp chặt chẽ giữa các chuyên khoa thần kinh, nội tiết và phẫu thuật thần kinh.
Bệnh nhân được điều trị bằng steroid:
Suy thượng thận cấp xảy ra ở 2/3 số bệnh nhân [5] và là nguyên nhân tử vong hàng đầu. Vì vậy, xét nghiệm định lượng cortisol nên được thực hiện sớm và theo dõi trong quá trình điều trị. Người bệnh thường buồn nôn và nôn, nhất là trong giai đoạn cấp tính. Thuốc uống do đó không nên được sử dụng.
Cortisol 100-200 mg IV sau đó duy trì 2-4 mg/giờ IV hoặc 40-100 mg/6 giờ IM [5].
Sau giai đoạn cấp, giảm dần liều hydrocortisol 20-30mg/ngày, chuyển sang dùng thuốc uống.
Các liệu pháp thay thế nội tiết tố khác:
Có thể đưa ra phương pháp điều trị thích hợp dựa trên kết quả xét nghiệm hormone đánh giá tình trạng suy tuyến yên.
Kiểm soát huyết áp, cân bằng dịch, điện giải trong cơ thể
Hỗ trợ hô hấp. Thông gió cơ học nếu cần thiết
Vấn đề chỉ định mổ ở bệnh nhân pa còn nhiều mâu thuẫn. Nhìn chung, điều trị cấp cứu vẫn là ưu tiên hàng đầu đối với bệnh nhân mắc bệnh pa trong giai đoạn cấp tính. Việc xem xét phẫu thuật dựa trên sự xem xét cẩn thận của bác sĩ đột quỵ, bác sĩ nội tiết, bác sĩ giải phẫu thần kinh và bác sĩ nhãn khoa. Phẫu thuật nên được cân nhắc nếu chèn ép tuyến yên và xoang cảnh nghiêm trọng hoặc có xu hướng tăng nhanh.
Có hai phương pháp phẫu thuật cơ bản đối với khối u tuyến yên:
* Phẫu thuật nội soi qua xương bướm:
* Mổ sọ não lấy u tuyến yên: Phù hợp với những khối u quá lớn, mổ nội soi không thể giải quyết triệt để.
Theo dõi sức khỏe của bệnh nhân sau phẫu thuật[4]
– Đái tháo nhạt: 16% bệnh nhân mắc bệnh đái tháo nhạt thoáng qua. Do đó, cần theo dõi chức năng thận, điện giải và độ thẩm thấu nước tiểu ít nhất 24 giờ một lần
– Các xét nghiệm đánh giá chức năng nội tiết tuyến yên:
Đo cortisol lúc 9 giờ sáng và thêm cortisol nếu cần.
Đánh giá chức năng tuyến giáp (ft4, tsh): Xét nghiệm được thực hiện vào ngày thứ 3-4 và 4 tuần sau phẫu thuật.
Kiểm tra – giám sát tầm nhìn, thị trường
Điều trị u tuyến yên bằng dao Gamma quay: Chủ yếu dùng cho bệnh nhân điều trị nội khoa hoặc ngoại khoa thất bại, kích thước u < 5 cm.
Pa có tỷ lệ tử vong chung là 1,6% [6]
Sau đợt cấp, 80% còn suy tuyến yên cần điều trị hormone thay thế[3]
Tiếng Việt
Tiếng Anh
phan việt nga, đăng phúc đức